วันพฤหัสบดีที่ 7 กรกฎาคม พ.ศ. 2554

หลอดอาหารอุดตันแต่กำเนิด (Esophageal atresia)

            
หลอดอาหารอุดตัน (esophageal atresia)

       หลอดอาหารอุดตัน (esophageal atresia)  เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกิดจากการแยกตัวไม่สมบูรณ์ของหลอดลมและหลอดอาหาร  ชนิดที่พบบ่อยได้แก่หลอดอาหารส่วนบนตัน  หลอดอาหารส่วนล่างเชื่อมต่อกับหลอดลม (esophageal atresia with tracheoesophageal fistula Type C) พบประมาณร้อยละ 85  พบร่วมได้ในมารดาที่มีครรภ์แฝดน้ำ (polyhydramnios)
หลอดอาหารส่วนบนตัน  หลอดอาหารส่วนล่างเชื่อมต่อกับหลอดลม

ชนิดของหลอดอาหารอุดตั

 Type A  -  isolated esophageal atresia , pure , long  
                gap หลอดอาหารอุดตันที่ไม่มีทางเชื่อมต่อ จะ
                พบช่องว่างระหว่างหลอดอาหารอุดตันทั้งบน
                และล่าง พบประมาณร้อยละ 8 - 9 
 
 Type B  -  esophageal atresia with proximal TEF
                (tracheoesophageal fistula) หลอดอาหาร    
                ส่วนบนเชื่อมต่อกับหลอดลม หลอดอาหาร
                ส่วนล่างตัน พบประมาณร้อยละ 1 - 2 


 Type C  -  esophageal atresia with distal TEF 
                (tracheoesophageal fistula) หลอดอาหารส่วน
                บนตัน หลอดอาหารส่วนล่างเชื่อมต่อกับหลอ
                ลม พบประมาณร้อยละ 85

 Type D  -  esophageal atresia with both proximal and 
                distal TEFs (two tracheoesophageal fistulas)
                พบประมาณร้อยละ 1

 Type E  -  TEF (tracheoesophageal fistula) only with  
                no esophageal atresia , isolated fistula 
                (H-type) หลอดอาหารปกติไม่อุดตัน แต่มีทาง
                เชื่อมต่อระหว่างหลอดอาหารกับหลอดลม 
                พบประมาณร้อยละ 4 - 6 มักมีอาการไอขณะทาน
                นม หรือมีการติดเชื้อซ้ำของปอดในเด็กทารกที่
                โตขึ้น (infant)

Type F  - esophageal stenosis หลอดอาหารตีบแคบ พบประมาณน้อยกว่าร้อยละ 1

การวินิจฉัยก่อนคลอด (Antenatal diagnosis)
- ตรวจด้วยอัลตร้าซาวด์พบมารดามีครรภ์แฝดน้ำ และไม่พบ
  เงาของกระเพาะอาหาร (isolated esophageal atresia)
  อาจพบความผิดปกติของหัวใจร่วมด้วย  ในรายที่สงสัยว่า
  ทารกจะมีหลอดอาหารอุดตัน การคลอดควรคลอดในโรง
  พยาบาลที่มีกุมารศัลยแพทยดูแ

อาการสำคัญของหลอดอาหารส่วนบนตันคือมีน้ำลายออกมากทางปาก จมูก (hypersalivation)  ต้องดูดน้ำลายตลอด   ควรงดน้ำ นมทางปากเพื่อป้องกันการสำลักนมเข้าปอด  แล้วปรึกษากุมารศัลยแพทย์ทันที  ทารกที่ได้รับการให้นมจะอาเจียน สำลักนมเข้าปอด มีอาการหายใจเร็ว เหนื่อยหอบจากปอดติดเขื้อ

Hypersalivation

        ลองใช้สายยางแดง (neleton catheter) เบอร์ 14 ใส่ทางปากลงไปพบว่าสายยางแดงจะผ่านลงไปได้ประมาณ 10 ซ.ม. ไม่สามารถผ่านลงในกระเพาะอาหารได้ 

ใส่ Neleton catheter เบอร์ 14 ทางปากไม่สามารถผ่านสายลงสู่กระเพาะอาหารได้
พบความผิดปกติอื่นร่วมด้วยมากกว่าร้อยละ 50 เรียก VACTERL ได้แก่  
Vertebral defects : ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง (single or multiple hemivertebra , scoliosis or rib deformities) 
Anorectal malformations : ความผิดรูปของรูทวารและลำไส้ตรง 
Cardiovascular defects : ความผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจ พบมากถึงร้อยละ 35 ที่พบบ่อยสุดคือ ventricular septal defects , tetralogy of Fallot,patent ductus arteriosus , atrial septal defects ,aortic coarctation ,  right-sided aortic arch, single umbilical artery, and others
Tracheo-oesophageal defects ความผิดรูปของหลอดลมหลอดอาหาร
Esophageal atresia with or without tracheo-oesophageal fistula : หลอดอาหารอุดตันโดยอาจมีหรือไม่มีทางเชื่อมต่อระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร
Renal abnormalities : ความผิดปกติของไต ได้แก่renal agenesis , horseshoe kidney ,polycystic kidneys, urethral atresia and ureteral malformations.
Limb deformities : ความผิดรูปของแขนขา ได้แก่ radial dysplasia,absent radius , radial-ray deformities, syndactyly, polydactyly, lower-limb tibial deformities

ความผิดปกติอื่นๆได้แก่ 
- ความผิดปกติของโครโมโซม (trisomies 21 ,13,18) 
- ความผิดปกติของระบบประสาท ได้แก่ neural tube 
  defects , hydrocephalus
- ความผิดปกติของทางเดินอาหาร พบประมาณร้อยละ 
  20 ได้แก่ ลำไส้เล็กดูโอดินั่มอุดตัน (duodenal atresia)   
  omphalocele และ Meckel's diverticulum
- ความผิดปกติของปอด ได้แก่ ไส้เลื่อนกระบังลม   
  (diaphragmatic hernia) , pulmonary agenesis
 - ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ 
   พบประมาณร้อยละ 20 ได้แก่ hypospadias , 
   undescended testes 

การตรวจเพิ่มเติม
- เอ็กซเรย์ปอดช่องท้อง ควรใส่สาย NG ก่อน ในผู้ป่วยที่มี
  หลอดอาหารส่วนบนอุดตันจะเห็นเงาสาย NG ขดอยู่ใน
  เงากระเปาะหลอดอาหารส่วนบนที่โป่งพอง ในรายที่มีทาง
  เชื่อมต่อระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารจะเห็นเงาลมใน
  กระเพาะอาหาร (esophageal atresia with tracheo-
  esophageal fistula (EA withTOF) , type C 



 esophageal atresia with tracheo-
  esophageal fistula (EA withTOF) , type C

  ถ้าไม่เห็นเงาลมในกระเพาะอาหารอาจเป็น isolated  
  oesophageal atresia , type A หรืออาจมีการอุดตันของลำ
  ไส้เล็กดูโอดินั่ม



 isolated oesophageal atresia , type A

  นอกจากนั้นดูเงาของหัวใจ กระดูกสันหลัง กระดูกซี่โครง 
- อัลตร้าซาวด์ไต ไขสันหลัง
- Echocardiography ตรวจหัวใจ
- เอ็กซเรย์กระดูกแขน ขา เมื่อตรวจพบความผิดปกติของ
  แขน ขา 
 
การผ่าตัดรักษา 
     ในรายที่มีความผิดปกติของหัวใจ หรือความผิดปกติอื่นร่วมด้วยการผ่าตัดอาจต้องล่าช้าเพื่อแก้ไขความผิดปกติที่สำคัญแก่ชีวิตก่อนโดยใช้ Spitz classification เป็นแนวทางในการตัดสินใจเลือกผ่าตัดดังนี้
  • Group I  - birthweight >1,500 g, no major cardiac disease  พยากรณ์โรคดีที่สุด
  • Group II - birthweight <1,500 g or major cardiac disease
  • Group III - birthweight <1,500 g plus major cardiac disease

esophageal atresia with TOF

เพื่อตัดเย็บซ่อมส่วนที่เชื่อมต่อของหลอดอาหารส่วนปลายกับหลอดลม (right thoracotomy , repair tracheoesophageal fistula , primary esophageal anastomosis)และตัดต่อหลอดอาหาร  ได้ผลดีในทารกที่แข็งแรงสมบูรณ์ดี  น้ำหนักตัวมากกว่า 1.5 กิโลกรัม ไม่มีความผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจ  ไม่มีภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ 



การผ่าตัดรักษาหลอดอาหารตัน : 
right thoracotomy , repair T-E fistula , 
primary esophageal anastomosis
         
การลง incision ของหลอดอาหารส่วนต้นเป็นรูป +
และลง incision ของหลอดอาหารด้านล่างตามแนวด้านหน้า-ด้านหลัง
แล้วเย็บเชื่อมต่อเข้าด้วยกันช่วยลดภาวะหลอดอาหารตีบตันหลังผ่าตัด


 ในทารกแรกเกิดน้ำหนักตัวน้อยกว่า 1,500 กรัม ความเสี่ยงต่อโรคแทรกซ้อนจะสูง  การทำ staged repair โดยการทำ gastrostomy แล้วดูแลจนกระทั่งน้ำหนัก 2,000 กรัมจึงนำไปผ่าตัด repair TE fistula และ delayed esophageal anastomosis  จะช่วยลดความเสี่ยงต่อการรั่ว การตีบตัน ของรอยต่อ 

ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด
  1. การรั่วของรอยต่อ
  2. การตีบตันของรอยต่อ

isolated esophageal atresia

 - ผ่าตัดให้สารอาหารทางกระเพาะ (gastrostomy) ร่วมกับผ่าตัดนำหลอดอาหารส่วนต้นที่ตีบตันมาเปิดออกภายนอกบริเวณลำคอ (cervical esophagostomy) ก่อนแล้วรอเวลาที่เหมาะสมจึงผ่าตัดเชื่อมต่อหลอดอาหารส่วนต้นและส่วนปลายที่อยู่ห่างกันมาก (long gap) เข้าด้วยกัน ด้วยวิธี gastric pull up หรือ colonic interposition 
- หรือผ่าตัดให้สารอาหารทางกระเพาะ (gastrostomy) ร่วมกับการดูดน้ำลายเสมหะโดยไม่ทำcervical esophagostomy ประมาณ 3 เดือนจึงนำผู้ป่วยมาผ่าตัดเชื่อมต่อหลอดอาหารเข้าด้วยกัน (delayed esophago-esophagostomy)


 esophageal lengthening technique
originally described by Dr John E. Foker
This technique consists of the placement of traction sutures into
the ends of the proximal and distal esophageal pouches
after full mobilization and bringing these sutures together
through the thoracic wall under slight tension
Postoperatively, these sutures are pulled
1 to 2 mm daily. Once the 2 ends of the esophagus are in

proximity, esophageal anastomosis is performed.


H-type fistula

- ผ่าตัดผ่านทางคอเพื่อตัดแยกทางเชื่อมต่อและเย็บซ่อม


                                              Esophageal atresia lecture by Dr. Foker, Boston Children's Hospital

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น